Поликистоз почек – это многочисленные кисты (полости) в почечной ткани. Болезнь эта генетическая. Структурные изменения провоцируют нарушения в работе почек. Поликистоз проявляется болями в нижней части спины, примесями крови в моче, повышением артериального давления. Диагностика основана на изучении семейного анамнеза, МРТ, УЗИ почек, анализа мочи и крови. Лечение проводится консервативными и хирургическими методами.
Что такое поликистозная болезнь почек
Почечный поликистоз – генетическая болезнь, вызванная неправильным формированием почечных канальцев. Сопровождается формированием множественных полостей с жидким содержимым в обеих почках. Кисты достигают в диаметре 6-10 см. Из-за их роста уменьшается объем здоровой паренхимы, вследствие чего возникает почечная недостаточность.
Пороки внутриутробного развития и аномальное формирование почки у плода – ключевые причины поликистоза. Полости возникают при неправильном формировании нефронов на этапе соединения экскреторных и секреторных структур. В результате выделение урины затрудняется, поэтому давление в канальцах растет. Впоследствии они деформируются, образуя кистозные полости.
В нефрологии выделяют ряд факторов, которые провоцируют увеличение кистозных полостей в почках:
- злоупотребление кофе,
- табакокурение,
- нерациональное питание.
Стенки кист состоят из соединительной ткани, а внутри полостей содержится желтоватый или коричневатый секрет. Паренхима между кистами испытывает серьезное давление, из-за чего деформируется и перестает функционировать. Поликистоз значительно тяжелее протекает у мужчин.
Образование патологических полостей связано с нарушением закладки внутренних органов плода в первые недели беременности.
Формы почечного поликистоза
В урологической практике различают 2 формы поликистоза:
- Аутосомно-доминантная. В 80% случаев аномальное формирование почечной ткани происходит у людей, чьи родители (хотя бы один) страдали поликистозом. Дисфункция почек проявляется у мужчин и женщин к возрасту 35-40 лет.
- Аутосомно-рецессивная. Характерна для новорожденных, очень часто заканчивается гибелью ребенка. Эта форма патологии встречается только в 20% случаев. Возникает при передаче ребенку мутантного гена. Если в семейном анамнезе отсутствуют случаи поликистозной болезни, предполагается появление новых мутаций в гаметах матери или отца.
Аутосомно-рецессивный поликистоз диагностируется сразу после рождения, а аутосомно-доминантный – в 15 лет или уже в зрелом возрасте. В почках обнаруживаются кисты двух типов:
- открытые – мешкообразные расширения почечных канальцев, которые соединяются с лоханками,
- закрытые – изолированные полости, которые не сообщаются с канальцами.
При открытых кистах работоспособность почек долгое время остается сохранной.
Клинические симптомы у взрослых по стадиям
Тяжесть течения поликистозной болезни зависит от количества и размеров полостей, образующихся в почках. Если они быстро увеличиваются в размерах, объем функционирующей паренхимы резко уменьшается. В результате выделительная и фильтрующая функции почек сильно нарушаются.
Компенсированная фаза
На начальной стадии симптомы поликистоза практически отсутствуют, так как работоспособность мочевыделительной системы не снижается. Но по мере увеличения объема кист возникают жалобы на:
- дискомфорт в нижней части спины,
- болезненность живота,
- быструю утомляемость,
- нарушение мочеиспускания,
- помутнение мочи.
На стадии компенсации функции почек остаются неизменными. Первые симптомы поликистоза возникают при уменьшении рабочей площади паренхимы на 15-20%
Субкомпенсированная стадия
Диаметр полостных образований в почечной ткани растет. На прогрессирование поликистоза указывают такие признаки:
- приступы головной боли,
- частая тошнота,
- постоянная жажда,
- сухость во рту,
- рвотные позывы,
- повышение АД.
В ходе лабораторного исследования в моче обнаруживаются клетки крови – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. В случае инфекционного воспаления почек содержимое кист становится гнойным.
Стадия декомпенсации
Множественные кисты в почках приводят к явному нарушению выделительной и фильтрующей функции. Впоследствии возникает уремия – самоотравление продуктами обмена. При одновременном поражении правой и левой почки самочувствие резко ухудшается.
Симптомы декомпенсированного поликистоза:
- запах мочи изо рта,
- хроническая усталость,
- отечность конечностей,
- головные боли,
- сердечная недостаточность.
На фоне прогрессирующего поликистоза и отравления азотистыми веществами возникают сбои в работе сердечно-сосудистой и нервной систем.
Особенности протекания у младенцев
У грудных детей чаще диагностируется аутосомно-рецессивный поликистоз, который опасен быстрым переходом в почечную недостаточность.
К характерным проявлениям относятся:
- повышение АД,
- рвота,
- увеличение почек,
- расстройства мочеиспускания,
- отечность лица и конечностей.
Поликистозная болезнь у новорожденных отличается злокачественным течением. При образовании в почках кист закрытого типа в 57% случаев ребенок погибает до родов. Обычно патологические полости покрывают 90% почек, из-за чего появляется почечная недостаточность. Она приводит к летальному исходу в первые 2-4 месяца жизни.
Гибель новорожденных часто наступает вследствие сопутствующих респираторных болезней, скопления жидкости в плевральной полости.
Поликистоз и беременность
Поликистоз во время вынашивания плода сопровождается нарушением работы мочевыделительной системы. По мере увеличения матки и плода нагрузка на почки растет, но из-за деформации и перерождения паренхимы они не выполняют своих функций. В результате возникают осложнения, которые представляют угрозу для матери и ребенка:
- артериальная гипертензия,
- анемия,
- уремия,
- пороки развития плода,
- внутренние кровотечения,
- отслоение плаценты,
- гипоксия плода.
Поликистоз у женщины на стадии суб- и декомпенсации провоцирует замирание плода, преждевременные роды и мертворождение. Чтобы избежать негативных последствий, в течение всего гестационного периода пациентки находятся под наблюдением врача. Если болезнь осложняется недостаточностью почек, беременность прерывают, чтобы не допустить гибели женщины.
Сколько живут с поликистозом
Прогноз жизни зависит от формы поликистоза, количества кистозных камер в почках, скорости их увеличения:
- При аутосомно-рецессивной форме почечная ткань быстро перерождается, что приводит к недостаточности. Даже при своевременной и адекватной терапии работоспособность органов постепенно снижается. Единственно возможным решением в этом случае станет трансплантация почки.
- Аутосомно-доминантный поликистоз отличается доброкачественным течением. Кисты в почках увеличиваются медленно, поэтому болезнь выявляется только к 35-40 годам жизни. При своевременной диагностике и поддерживающей терапии человек продолжает жить полноценной жизнью.
Если поликистоз осложняется недостаточностью почек, прогноз ухудшается. Пациенты погибают вследствие нарастания симптомов уремии, нарушения работоспособности сердца.
Методы диагностики
Диагностика поликистоза включает сдачу анализов и аппаратные методы. При выявлении семейных случаев поликистозной болезни потребуются:
- анализ крови – в нем выявляется анемия, повышенное содержание креатинина,
- анализ мочи – присутствуют клетки крови, белковые компоненты,
- УЗИ – почки увеличены, структура паренхимы неоднородная,
- КТ – на послойных снимках просматриваются множественные кистозные полости в почках.
В неясных случаях прибегают к почечной ангиографии – рентгенологическому исследованию кровеносных сосудов посредством введения в вену рентгеноконтрастного раствора. По результатам обследования поликистоз отличают от опухолей почки, вялотекущего гломерулонефрита или пиелонефрита.
Как лечить поликистоз
Специфическая терапия поликистоза не разработана. Основная цель лечения – предупреждение осложнений и купирование симптомов.
Препараты
Медикаментозная терапия нацелена на снижение артериального давления, уничтожение инфекции в почках, восстановление метаболизма. Чтобы вылечить сопутствующие патологии, используют следующие лекарства:
- антибиотики (Сульбацин, Амписид, Аугментин) – уничтожают бактериальную фору при пиелонефрите,
- препараты железа (Мальтофер, Хеферол) – устраняют проявления железодефицитной анемии,
- антигипертензивные средства (Индапамид, Лабеталол) – снижают артериальное давление и нагрузку на миокард,
- иммуностимуляторы (Имудон, Крестин) – стимулируют организм на борьбу с инфекциями,
- спазмолитики (Новиган, Но-Шпа) – уменьшают боли в пояснице, препятствуют спазму мочеточника,
- диуретики (Амилорид, Фуросемид) – стимулируют мочеотведение, уменьшают отечность и выраженность гипертонии.
Продолжительность лекарственной терапии регулируется врачом. При пиелонефрите антибиотики принимают не менее 5-7 суток.
Народная медицина
Лечение средствами альтернативной медицины допускается только по одобрению нефролога или уролога. Лечить поликистоз можно травами с диуретическим и противовоспалительным действием:
- Настойка. Литровую стеклянную банку до половины наполняют цветками календулы, а оставшуюся половину – коровяком. Травы заливают водкой (сколько поместится). Настаивают 2-3 недели. Профильтрованную настойку принимают по 1 ч. л. трижды в день 1 неделю, после чего увеличивают разовую дозу до 1 ст. л.
- Отвар. Смешивают по 2 ст. л. корня сельдерея и петрушки. Проваривают в 1 л воды 10 минут. Профильтрованную жидкость выпивают по 150 мл 4 раза в сутки.
Людям с гипертонической болезнью не рекомендуется принимать спиртовые настойки.
Образ жизни
Здоровый образ жизни предупреждает увеличение кист в почках. Чтобы избежать прогрессирования поликистоза, следует:
- отказаться от курения и алкоголя,
- поддерживать артериальное давление в пределах нормы,
- избегать переохлаждения,
- заниматься спортом,
- дважды в год обследоваться у врача.
Периодический прием витаминно-минеральных комплексов стимулирует работу иммунной системы. Это препятствует рецидивам простуды, тонзиллита и других ЛОР-болезней, которые создают избыточную нагрузку на почки.
Диета
Рекомендации по питанию нацелены на поддержание кровяного давления в пределах нормы. При поликистозе необходимо:
- огранить потребление соли – не более 3-5 г/сутки,
- снизить количество белка до 115 г/сутки,
- исключить напитки с кофеином – чай, какао, кофе, горячий шоколад.
Чтобы предотвратить уремию, нужно много пить, желательно – минеральную воду. Интенсивное мочеотделение препятствует скоплению в организме продуктов обмена, которые негативно влияют на работу сердечно-сосудистой системы.
Другие методы
Если патология почек осложняется абсцессами, разрывами кист, прибегают к хирургическому лечению:
- Чрескожная декомпрессия – опорожнение кисты путем введения в почку пункционной иглы. Операция проводится под местной анестезией при небольших размерах кистозных полостей. Жидкость откачивается под контролем УЗИ.
- Эндоскопическое рассечение – малоинвазивная операция, предусматривающая разрезание многокамерных полостей в почках под контролем эндоскопа. Во время процедуры врач делает в коже несколько разрезов длиной до 3 см, в которые вводятся инструменты и эндоскоп с камерой. После опорожнения кист поликистозная почка лучше снабжается кровью.
- Удаление почки – иссечение пораженного органа. Проводится при гнойных осложнениях, вялотекущем пиелонефрите и потере жизнеспособности почки из-за ее кистозного перерождения.
Поликистоз почек – врожденная болезнь, специфическое лечение которой пока не разработано. Пациенты должны постоянно наблюдаться у нефролога, корректировать АД и своевременно лечить инфекционные болезни. При соблюдении профилактических мероприятий удается замедлить прогрессирование поликистоза и предотвратить осложнения.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
